Unusual Arteriovenous Malformation in Total Hip Arthroplasty: Case Report of a Complicated Perioperative Course / Malformação arteriovenosa incomum em artroplastia total do quadril: relato de caso de um perioperatório de curso complicado

Abstract It is not common to encounter arteriovenous malformations (AVMs) during total hip arthroplasty (THA). We report the present case to draw attention to the possibility of an AVM during the direct anterior approach (DAA) for THA, which, if not borne in mind, may lead to the myriad of complications related to excessive bleeding. An 81-year-old female presented to the emergency department with a left femoral neck fracture. She elected to undergo a THA via the DAA. Abnormal appearing blood vessels were present near the ascending circumflex branches, which provided difficulty in achieving hemostasis. Excessive blood loss was noted, and the patient received one unit of packed red blood cells during the operation. Hemoglobin and hematocrit dropped in the days following surgery, requiring several additional transfusions of blood products. When the patient complained of progressive left leg swelling on postoperative day 3, a computed tomography revealed large hematomas within the left adductors and the left iliopsoas muscle. Active extravasation was identified arising from a branch of the left profunda femoral artery, as well as an arteriovenous fistula (AVF) in this area. Bleeding was controlled by selective endovascular coil embolization. As of current knowledge, this is the first reported intraoperative discovery of congenital arteriovenous malformation (AVM) with subsequent development of postoperative arteriovenous fistula and associated symptomatic hematomas in the setting of THA using the DAA. Early recognition and intervention of vascular malformations is essential in preventing potential limb- or life-threatening surgical complication.

Resumo Não é comum encontrar malformações arteriovenosas (MAV) durante a artroplastia total do quadril (ATQ). Relatamos o presente caso para chamar a atenção para a possibilidade de uma MAV durante a abordagem anterior direta (AAD) para ATQ, que se não for considerada, pode levar a uma miríade de complicações relacionadas ao sangramento excessivo. Uma mulher de 81 anos foi apresentada ao pronto-socorro com fratura no pescoço do fêmur esquerdo. Ela optou por se submeter a uma artroplastia total do quadril (ATQ) através da AAD. Vasos sanguíneos aparentemente anormais estavam presentes perto dos ramos circunflexos ascendentes, proporcionando dificuldade em alcançar hemostasia. A perda excessiva de sangue foi notada e a paciente recebeu uma unidade de glóbulos vermelhos embalados durante a operação. Hemoglobina e hematócrito caíram nos dias seguintes à cirurgia, exigindo várias transfusões adicionais de produtos sanguíneos. Quando a paciente reclamou de inchaço progressivo na perna esquerda no terceiro dia pós-operatório, a tomografia computadorizada revelou hematomas grandes dentro dos adutores esquerdos e do músculo iliopsoas esquerdo. A extravasão ativa foi identificada a partir de um ramo da artéria femoral esquerda, bem como de uma fístula arteriovenosa (FAV) nesta área. O sangramento foi controlado por embolização seletiva da bobina endovascular. A partir do conhecimento atual, esta é a primeira descoberta intraoperatória relatada de MAC congênita com desenvolvimento subsequente de FAV pós-operatória e hematomas sintomáticos associados no cenário de ATQ utilizando a AAD. O reconhecimento precoce e a intervenção de malformações vasculares são essenciais para prevenir possíveis complicações cirúrgicas de membros ou de risco de vida.

Diagnóstico Incidental de Malformación Vascular Pancreática en paciente con dolor abdominal. Caso Clínico-Radiológico / Incidental Diagnosis of Pancreatic Vascular Malformation in patients with abdominal pain. Clinical-Radiological Case / Diagnóstico Incidental de Malformação Vascular Pancreática em pacientes com dor abdominal. Caso Clínico-Radiológico

RESUMEN Los estudios imagenológicos permiten evaluar de forma global la cavidad abdominal. Las malformaciones vasculares intraabdominales son entidades poco frecuentes, la mayoría cursa de forma asintomática. Se expone el uso de los medios diagnóstico de imágenes en la detección de una malformación arterio-venosa asintomática de páncreas, en paciente con otra sintomatología. Paciente de 31años, kenyana, que acude a la emergencia del Hospital Cubano de Catar, aquejando dolor en bajo vientre y fosa iliaca derecha (FID), reacción peritoneal, leucograma negativo y proteína C reactiva elevada. Se descartaron patologías ginecológicas, gastrointestinales y urinarias. Se indicó ultrasonido y posteriormente TAC con contraste endovenoso (EV) abdomino-pélvico, que demostró mioma uterino sub-seroso e imagen tumoral hiper-vascularizada en proceso uncinado de páncreas, compatible con malformación arterio-venosa. Fue remitida a las especialidades de ginecología, cirugía y gastroenterología. Sugerimos tener siempre presente enfermedades poco frecuentes en el curso de patologías comunes. Publicar imágenes de patologías raras, ofrece patrón de comparación para futuros diagnósticos.

ABSTRACT Imaging studies allow a global assessment of the abdominal cavity. Intra-abdominal vascular malformations are rare entities, most of which are asymptomatic. The use of diagnostic imaging technique in the detection of an asymptomatic arterio-venous malformation of the pancreas in a patient with other symptoms is exposed. 31-year-old Kenyan patient who came to the emergency department at the Cuban Hospital in Qatar with pain in the lower abdomen and right iliac fossa (RIF), peritoneal reaction, negative leukogram and elevated C-reactive protein. Gynecological, gastrointestinal and urinary pathologies were ruled out. An ultrasound and later CT abdominal-pelvic with intravenous contrast (IV) were indicated, which demonstrated subserous uterine myoma and hyper-vascularized tumor image in the uncinate process of pancreas, compatible with arterio-venous malformation. She was referred to the specialties of gynecology, surgery and gastroenterology. We suggest always keeping in mind rare diseases during common pathologies. Publish images of rare pathologies, offers a comparison pattern for future diagnoses.

RESUMO Estudos de imagem permitem a avaliação geral da cavidade abdominal. Malformações vasculares intra-abdominais são raras, a maioria das quais ocorrem assintomáticamente. O uso de imagens de diagnóstico significa na detecção de uma malformação arterio-venosa assintomática do pâncreas em pacientes com outros sintomas. Um paciente queniano de 31 anos, que foiao pronto-socorro do Hospital Cubano do Catar, sofrendo de dorna barriga inferior e fossa ilínica direita (FID), reação peritoneal, leucograma negativo e proteína C-reativa elevada. Foram descartadas patologias ginecológicas, gastrointestinais e urinárias. Foram indicadas ultrassonografia e tomografia computadorizada com contraste intravenoso abdomino-pélvico (EV), que demonstrou imagem de tumor uterino sub-seroso e hiper-vascularizada em processonãocinado do pâncreas, compatível com malformação arterio-venosa. Ela foi encaminhada para as especialidades de ginecologia, cirurgia e gastroenterologia. Sugerimos sempre ter em mente doenças raras no curso de patologias comuns. A publicação de imagens de patologias raras oferece um padrão de comparação para diagnósticos futuros.

Escleroterapia no tratamento de lesões vasculares orais / Escleroterapia en el tratamiento de las lesiones vasculares orales / Sclerotherapy in the treatment of oral vascular injuries

Objetivo: apresentar um caso de lesão vascular em paciente idoso tratado pela técnica da escleroterapia. Relato do caso: paciente masculino, 67 anos, vítima de acidente vascular cerebral, buscou atendimento odontológico por apresentar raízes residuais. Durante o exame físico foi identificada lesão exofítica, de coloração violácea, base séssil, com aproximadamente dois centímetros, localizada em comissura labial esquerda. Para confirmar a origem da alteração foi realizada manobra semiotécnica (diascopia) que revelou tratar-se de lesão vascular. Por ser o paciente idoso, hipertenso, com histórico de acidente vascular cerebral, foi feita a opção por tratamento conservador, sendo realizada a escleroterapia com oleato de monoetanolamina 5%, numa única sessão. No retorno de sete dias, foi observada regressão parcial da lesão e com 30 dias a região se mostrou completamente cicatrizada, sem vestígios da alteração. O oleato de monoetanolamina provoca uma reação inflamatória estéril, aguda, dose-dependente, no endotélio vascular e nos tecidos extravasculares que resulta em fibrose e obliteração dos vasos sanguíneos, induzindo a regressão das lesões. Conclusão: Com base no caso apresentado e nos registros da literatura é possível afirmar que a escleroterapia é uma alternativa terapêutica minimamente invasiva, eficaz, de baixo custo e com resultado estético favorável no tratamento de lesões vasculares orais... (AU)

Objective: to present a case of vascular injury in an elderly patient treated by the sclerotherapy technique. Case report: male patient, 67 years old, victim of a stroke, sought dental care due to residual dental roots. During the physical examination, an exophytic lesion, violet in color, sessile base, approximately two centimeters, located in the left labial commissure, was identified. Diascopy was performed to confirm the origin of the alteration, which revealed that it was a vascular le sion. As the patient was elderly, hypertensive, with a history of stroke, conservative treatment was chosen, with sclerotherapy with 5% mon oethanolamine oleate in a single session. On return after seven days, partial regression of the lesion was observed and, after 30 days, the region was completely healed, with no traces of the alteration. Mon oethanolamine oleate causes a sterile, acute, dose-dependent inflam matory reaction in the vascular endothelium and extravascular tissues that results in fibrosis and obliteration of blood vessels, inducing re gression of the lesions. Conclusion: Based on the case presented and on the literature records, it is possible to affirm that sclerotherapy is a minimally invasive, effective, low-cost therapeutic alternative with a favorable aesthetic result in the treatment of oral vascular lesions... (AU)

Objetivo: presentar un caso de lesión vascular en un paciente de edad avanzada, tratado mediante la técnica de escleroterapia. Reporte de caso: paciente masculino, 67 años, víctima de un derrame cerebral, buscó atención odontológica por raíces dentarias residuales. Durante el examen físico se identificó una lesión exofítica, de color violeta, de base sésil, de aproximadamente dos centímetros, ubicada en la comisura labial izquierda. Se realizó diascopia para confirmar el origen de la alteración, que reveló que se trataba de una lesión vascular. Como el paciente era anciano, hipertenso, con antecedentes de ictus, se optó por tratamiento conservador, con escleroterapia con oleato de monoetanolamina al 5% en una sola sesión. Al regreso a los siete días se observó una regresión parcial de la lesión y, a los 30 días, la región estaba completamente curada, sin rastros de la alteración. El oleato de monoetanolamina provoca una reacción inflamatoria estéril, aguda y dependiente de la dosis en el endotelio vascular y los tejidos extravasculares que produce fibrosis y obliteración de los vasos sanguíneos, lo que induce la regresión de las lesiones. Conclusión: Con base en el caso presentado y en los registros de la literatura, es posible afirmar que la escleroterapia es una alternativa terapéutica mínimamente invasiva, efectiva, de bajo costo y con resultado estético favorable en el tratamiento de las lesiones vasculares orales... (AU)

Correlation between angioarchitectural characteristics of brain arteriovenous malformations and clinical presentation of 183 patients / Impacto das características angioarquiteturais das malformações arteriovenosas cerebrais na apresentaçáo clínica: análise de 183 pacientes

ABSTRACT Background: The correlation between angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformation (bAVM) remains a subject of debate. Objective: The main purpose of the present study was to assess the correlation between angioarchitectural characteristics of bAVM and clinical presentation. Methods: A retrospective review of all consecutive patients presenting a bAVM who underwent a cerebral angiography at Beneficencia Portuguesa Hospital in São Paulo between January 2006 and October 2016 was carried out. Patients were divided in five groups: group 1 - hemorrhage; group 2 - seizure; group 3 - headache; group 4 - progressive neurological deficits (PND); group 5 - incidental). Results: A total of 183 patients were included, with group 1 comprising 56 cases, group 2 49 cases, group 3 41 cases, group 4 28 cases, and group 5 9 cases. Regarding hemorrhage presentation, a statistical correlation was observed with female gender (P < 0.02), Spetzler-Martin 3B (P < .0015), and lesions with low flow (P < 0.04). A positive association was found between group 2 and age less than 36 years (P < 0.001), male sex (P < 0.018), presence of superficial lesions not classified as SM 3B (P < 0.002), presence of venous ectasia (p <0.03), and arterial steal phenomenon (P < 0.03). Group 4 was associated with older age (P < 0.01). Conclusions: Angioarchitectural characteristics can be correlated with some clinical presentations as well as with some clinical data, making it possible to create predictive models to differentiate clinical presentations.

RESUMO Antecedentes: A correlação entre a angioarquitetura e a apresentação clínica da Malformação Arteriovenosa do cérebro (MAVc) permanece um assunto de debate. Objetivos: Correlacionar as características angioarquiteturais das MAVc com a apresentação clínica. Métodos: Estudou-se pacientes consecutivos atendidos no Hospital Beneficência Portuguesa-SP, entre 2006 a 2016. Após análise geral, criaram-se cinco grupos de acordo com a apresentação clínica: 1- Hemorragia; 2 - Epilepsia; 3 - Cefaléia; 4 - Déficit Neurológico Progressivo (DNP) e 5 - Incidental. Características epidemiológicas (clínica e topografia) e angioarquiteturais (Classificação de Spetzler-Martin Modificada - SMM; Fluxo intranidal; Aneurismas arteriais, intranidais e venosos; Ectasia venosa; Congestão venosa; "Roubo" arterial; Vascularização dural; Drenagem Venosa Profunda) foram analisadas. Resultados: 183 pacientes foram incluídos e analisados globalmente. Após essa etapa, foram divididos nos grupos: 1 - 56 casos (30,6%); 2 - 49 casos (26,7%); 3 - 41 casos (22,4%); 4 - 28 casos (15,3%) e 5 - 9 casos (4,9%). Principais achados foram referentes a apresentação hemorrágica, na qual observamos correlação estatística positiva com o sexo feminino (P<0,02), lesões classificadas como SMM 3B (P<0,0015) e baixo fluxo (P<0,04). Relacionado à epilepsia, encontramos significância estatística que possibilitou a correlação com pacientes com idade inferior a 36 anos (P<0,001), sexo masculino (P<0,018), lesões superficiais (P<0,002), presença de ectasia venosa (P<0,003) e "roubo" arterial (P<0,01). Pacientes com DNP se apresentam com idade superior aos demais (P<0,01). Conclusões: Após análise multivariada, foi possível separar as MAV em grupos de acordo com as características angioarquiteturais, comprovando que algumas dessas características estão fortemente relacionadas a determinada manifestação.

Malformação venolinfática em borda lateral de língua: relato de caso / Venolymphatic malformation in lateral edge of the tongue: case report

Resumo As malformações vasculares são anomalias que podem acometer veias, vasos linfáticos e artérias de forma isolada ou mista. Quando se apresentam de forma mista, com componentes venosos e linfáticos, são denominadas malformação venolinfática ou linfático-venosa, de acordo com sua constituição predominante. Embora seja um distúrbio benigno de bom prognóstico, é localmente invasivo, podendo levar a deformidade e havendo, ainda, a propensão de recorrência local. O presente artigo traz um caso de malformação venolinfática com localização incomum em borda lateral de língua, abordando-se a conduta clínica e o referencial teórico vigente.

Abstract Vascular malformations are vascular anomalies that can affect veins, lymphatic vessels, and/or arteries in isolated or mixed form. When they present in the mixed form with venous and lymphatic involvement, they are called venolymphatic or lymphatic-venous malformations, depending on their predominant component. Although these are benign disorders with good prognosis, they are locally invasive and may lead to deformity, while there is also a propensity for local recurrence. This article presents a case of venolymphatic malformation with unusual localization on the lateral border of the tongue, addressing the clinical conduct and the current theoretical framework.

Terapia combinada de laser de CO2 e luz intensa pulsada no tratamento de lesões vasculares / Combined CO2 laser and intense pulsed light therapy in the treatment of vascular lesions

As lesões vasculares congênitas podem ser divididas em: tumores e malformações. Os hemangiomas são tumores vasculares benignos decorrentes da proliferação anormal de células endoteliais; já as manchas em vinho do Porto são malformações vasculares de provável herança autossômica dominante. Até o presente momento, não há estudos sobre a associação entre luz intensa pulsada e laser de CO2 como forma terapêutica destas patologias. A presente série de casos apresenta 10 casos de lesões vasculares tratadas com a combinação destas formas de irradiação. Conclui-se que esta terapia combinada pode ser efetiva na redução da espessura das lesões ou na atenuação da coloração

Congenital vascular lesions can be subdivided into tumors and malformations. Hemangiomas are benign vascular tumors resulting from the abnormal proliferation of endothelial cells, whereas port-wine stains are vascular malformations of a possible autosomal dominant inheritance. To date, there are no studies associating the use of intense pulsed light and CO2 laser as a therapeutic form for these pathologies. We present a series of 10 cases of vascular injuries treated with the combination of these forms of irradiation. This combined therapy can be effective in reducing the thickness of the lesions or in attenuating the color.

Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven: reporte de caso / High flow arteriovenous malformation in a young adult: case report / Malformação arteriovenosa de alto fluxo em um adulto jovem: relato de caso

Introducción. Las malformaciones arteriovenosas son lesiones relativamente raras e infrecuentes. Se caracterizan por presentar un aumento anormal en el número de vasos sanguíneos como consecuencia de un defecto en el desarrollo vascular. Constituyen un desafío diagnóstico y terapéutico para el médico tratante. Su incidencia es de alrededor el 1.5% de la población general. Dentro de las opciones terapéuticas se incluye la embolización selectiva, la resección quirúrgica o ambas. El objetivo del presente artículo es reportar un caso de una patología poco frecuente y hacer una revisión literaria del tema para arrojar luz sobre su diagnóstico. Reporte de caso. Se presenta el caso de un paciente adulto joven que consulta por presentar una masa en glúteo derecho de 6 años de evolución. Esta es diagnosticada erróneamente como lipoma, por lo que se lleva al paciente a cirugía sin la realización de imágenes diagnósticas previas. En la cirugía, el paciente presenta choque hipovolémico. Posteriormente, se documenta la masa como malformación arteriovenosa profunda. Discusión. Es poco usual la ubicación de dichas malformaciones en los miembros inferiores, como en el paciente del actual caso. El diagnóstico de estas lesiones puede ser clínico, pero requiere del conocimiento o sospecha de esta entidad, ya que pueden ser lesiones clínicamente no visibles, lo que lleva a que pasen inadvertidas o se diagnostiquen de forma errónea. Conclusión. Aunque se trata de una patología poco frecuente, esta puede generar repercusiones clínicas, físicas, psicológicas y estéticas importantes, por lo que es indispensable realizar adecuados métodos por imágenes que permitan establecer su correcto diagnóstico y manejo. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Introduction. Arteriovenous malformations are relative rare and infrequent injuries. Their main characteristic is an abnormal increase in the number of blood vessels as a result of defective vascular development. They represent a diagnostic and therapeutic challenge for the treating physician. Their incidence in the general population is around 1.5%. Some therapeutic options include selective embolization, surgical resection, or both. The purpose of this article is to report a case of an infrequent pathology and to perform a literature review on the topic to shed light on its diagnosis. Case report. The case involves a young adult patient who inquired about the presence of a mass in the right buttock with six years of evolution. It was erroneously diagnosed as a lipoma, as a result of which the patient was taken to surgery without performing preliminary diagnostic images. During surgery, the patient went into hypovolemic shock. Afterwards, the mass was documented as a profound arteriovenous malformation. Discussion. Such malformations are rarely found in the lower limbs, as in this case. These injuries may be clinically diagnosed, but knowledge or suspicion on the existence of this entity is required, because such injuries might not be clinically visible, which implies that they may go unnoticed or be erroneously diagnosed. Conclusion. Even though it is an infrequent pathology, it may have substantial clinical, physical, psychological and aesthetic implications, which implies that it is indispensable to perform adequate imaging-based procedures to enable its adequate diagnosis and management. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Introdução. As malformações arteriovenosas são lesões relativamente raras e infrequentes. São caracterizadas por apresentarem um aumento anormal do número de vasos sanguíneos como consequência de um defeito no desenvolvimento vascular. Constituem um desafio diagnóstico e terapêutico para o médico que trata. Sua incidência gira em torno de 1.5% da população geral. As opções de tratamento incluem embolização seletiva, ressecção cirúrgica ou ambas. O objetivo deste artigo é relatar um caso de patologia pouco frequente e fazer uma revisão bibliográfica sobre o assunto para lançar luz sobre seu diagnóstico. Relato de caso. Apresentamos o caso de um paciente adulto jovem que consultou por apresentar uma massa na nádega direita, de 6 anos de evolução. Isso é diagnosticado erroneamente como um lipoma, então o paciente é levado para cirurgia sem imagens diagnósticas prévias. Na cirurgia, o paciente apresenta um choque hipovolêmico. Posteriormente, a massa é documentada como uma malformação arteriovenosa profunda. Discussão. A localização dessas malformações nos membros inferiores é incomum, como no caso deste paciente. O diagnóstico dessas lesões pode ser clínico, mas requer conhecimento ou suspeita dessa entidade, pois podem ser lesões clinicamente invisíveis, o que as leva a passar despercebidas ou mal diagnosticadas. Conclusão. Embora seja uma patologia pouco frequente, pode gerar importantes repercussões clínicas, físicas, psicológicas e estéticas, pelo que é imprescindível a realização de métodos de imagem adequados para estabelecer seu correto diagnóstico e tratamento. Cómo citar. Rodriguez-Londoño NH. Malformación arteriovenosa de alto flujo en un adulto joven. MedUNAB. 2021;24(1): 72-79. doi: https://doi.org/10.29375/01237047.3785

Artéria trigeminal e aneurisma segmentar da artéria carótida associadas a hemorragia subaracnóide / Trigeminal artery and segmental aneurysm of the carotid artery associated with subarachnoid hemorrhage

A persistência e a falha da involução das comunicações embrionárias entre a circulação cerebral anterior e posterior contribuem para anomalias vasculares em adultos. Esta variação é comumente detectada de forma incidental, causando sintomas muito raramente. Sua proximidade com os nervos oculomotor, troclear e abducente podem levar a paresia muscular ocular. Em alguns casos pode causar tinnitus pulsátil e ao espasmo de hemiface. Muitos casos de artéria trigeminal foram relatados como associados a aneurismas intracranianos.

The persistence and failure of the involution of embryonic communications between the anterior and posterior cerebral circulation contribute to vascular anomalies in adults. This variation is commonly detected incidentally, rarely causing symptoms. Its proximity to the oculomotor, trochlear, and abducent nerves can lead to ocular muscle paresis. Sometimes it can cause pulsatile tinnitus and hemiface spasm. Many cases of trigeminal artery have been reported to be associated with intracranial aneurysms.

Angioqueratoma circunscrito: clínica, dermatoscopia e tratamento cirúrgico / Angiokeratoma circumscriptum: clinical features, dermoscopy and surgical approach

Angioqueratomas são malformações vasculares constituídas por telangiectasias de vasos preexistentes, não sendo considerados angiomas propriamente ditos. O tipo circunscrito é o mais raro dos angioqueratomas, com poucos casos descritos na literatura mundial. O mecanismo de desenvolvimento destas lesões ainda não foi completamente elucidado. Lesões pequenas podem ser tratadas por eletrocauterização, curetagem ou criocirurgia. Lesões maiores requerem excisão cirúrgica profunda e, dependendo do tamanho do defeito, fechamento direto, retalho ou enxerto. Outras opções incluem laser de CO2 ou de argônio. Neste relato de caso descrevemos um quadro clássico de angioqueratoma circunscrito, com aparecimento ao nascimento e crescimento progressivo até a idade adulta.

Angiokeratomas are vascular malformations constituted by telangiectasia of preexisting vessels. They are not classified as angiomas. It is the rarest variant of angiokeratomas, with few cases in the literature.The mechanism of development of these lesions has not yet been fully elucidated. Small lesions can be treated with electrosurgery, curettage, or cryosurgery. Larger lesions require deep surgical excision, and depending on the size and depht of the lesion, direct closure, flap, or grafting. CO2 or argon laser are considered other treatment options. In this case report we describe a classic case of circumscribed angiokeratoma, with onset at birth, and progressive growth.

Lesiones vasculares en pacientes pediátricos asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Experiencia de dos años / Vascular lesions in pediatric patients assisted at the Pereira Rossell Children Hospital. Two years' experience / Lesões vasculares em pacientes pediátricos assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. Dois anos de experiência

Resumen: Introducción: las lesiones vasculares son un grupo heterogéneo de enfermedades que se distinguen por su presentación clínica, su evolución y su pronóstico. Es fundamental su correcto diagnóstico y clasificación con vistas a su seguimiento y tratamiento. Este estudio aporta datos epidemiológicos recabados en la Unidad de estudio y seguimiento de lesiones vasculares (UESLV) del Centro Hospitalario Pereira Rossell con el fin de aportar a los datos de Uruguay sobre estas lesiones, ya que hasta la fecha no hay estudios de éstas. Objetivo: describir el número de casos nuevos así como clasificar el tipo de lesión vascular que presentaron los niños asistidos en la UESLV del Centro Hospitalario Pereira Rossell durante el período comprendido entre mayo de 2015 y abril de 2017. Metodología: estudio observacional, descriptivo y transversal de los menores de 15 años con lesiones vasculares asistidos entre el 1º de mayo de 2015 y el 30 de abril de 2017 en la policlínica antes referida. Resultados: a 167 pacientes se les diagnóstico una lesión vascular. De estos, 83 presentaban tumores vasculares, 77 malformaciones vasculares, seis presentaban lesiones formando parte de un síndrome y un paciente presentaba una lesión vascular aún no clasificable.

Summary: Introduction : vascular lesions are a heterogeneous group of diseases that vary in their clinical presentation, evolution and prognosis. Their accurate diagnosis and classification are key in terms of follow-up and treatment. This study provides epidemiological data collected at the Vascular Lesion Study and Follow-Up Center of the Pereira Rossell Children Hospital (UESLV) and have the purpose of contributing to Uruguay's data collection regarding these lesions, since Uruguay does not have studies on them. Objective : to describe the number of new cases and to classify the type of vascular lesion presented in children assisted at the UESLV of the Pereira Rossell Children Hospital between May 2015 and April 2017. Methodology : observational, descriptive and transversal study performed on children under 15 years of age who showed vascular lesions between May 1, 2015 and April 30, 2017. Results : a total of 167 patients were diagnosed with vascular lesions, 83 had vascular tumors, 77 vascular malformations, 6 presented lesions as part of a syndrome and one patient had a vascular lesion not yet classified.

Resumo: Introdução : as lesões vasculares são um grupo heterogêneo de doenças que se distinguem pela sua apresentação clínica, evolução e prognóstico. O correto diagnóstico e classificação é fundamental, com vista ao monitoramento e tratamento. Este estudo fornece dados epidemiológicos coletados na Unidade de Estudo e Monitoramento de Lesões Vasculares (UESLV) do Centro Hospitalar Pereira Rossell, a fim de contribuir com dados do Uruguai sobre essas lesões, uma vez que não há estudos até o momento. Objetivo : descrever o número de casos novos e classificar o tipo de lesão vascular apresentada pelas crianças atendidas na Unidade de Estudo e Monitoramento de Lesões Vasculares do Centro Hospitalar Pereira Rossell no período de maio de 2015 a abril de 2017. Metodologia : estudo observacional, descritivo e transversal de crianças menores de 15 anos com lesões vasculares atendidas entre 1 de maio de 2015 e 30 de abril de 2017 na Unidade acima referida. Resultados : uma lesão vascular foi diagnosticada em 167 pacientes. Destes, 83 tinham tumores vasculares, 77 malformações vasculares, 6 tinham lesões que faziam parte de uma síndrome, e um paciente tinha uma lesão vascular que ainda não era classificável.

Lesões vasculares orais: avaliações clínicas, diagnósticas e terapêuticas / Lesiones vasculares bucales: evaluaciones clínicas, diagnósticas y terapéuticas / Oral vascular lesions: clinical, diagnostic and therapeutic evaluations

Introdução: As patologias vasculares acometem com alta incidência as regiões de cabeça e pescoço. Quando essas acometem a região oral, nota-se predileção por lábios, língua e comissura bucal, com predominância no sexo feminino. Objetivo: Analisar sobre as lesões vasculares orais, enfatizando as características clínicas, métodos de diagnósticos e abordagem terapêutica. Métodos: Trata-se de uma revisão literária, com busca bibliográfica, realizada nas bases de dados eletrônicos PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct e SciELO (Scientific Eletronic Library), utilizando os descritores: Hemangioma, Malformações vasculares, escleroterapia e fotocoagulação, em português, inglês e espanhol, obtendo 262 artigos completos, dos quais 18 foram utilizados como base científica apropriada para tal tema, obedecendo aos critérios de inclusão e exclusão. Resultados: As lesões vasculares orais caracterizam-se clinicamente como lesões únicas do tipo nódular ou mancha, cuja coloração varia do vermelho intenso ao roxo e de tamanho variável. Para diagnosticar essas lesões, utilizam-se comumente exames clínicos associados à diascopia, sem na maioria dos casos necessitarem de exames complementares. A intervenção terapêutica justifica-se devido às deformidades estéticas, possíveis sangramentos, ulcerações e infecções. Para tais alterações, existem diversas modalidades terapêuticas, incluindo escleroterapia, crioterapia, remoção cirúrgica e terapia de fotocoagulação a laser. Conclusão: As lesões vasculares orais exibem caracteristicas clinicas peculiares, apresentando-se como nódulos ou manchas, cuja coloração varia do vermelho intenso ao roxo. A diascopia é a manobra semiotécnica mais utilizada e confiável para o estabelecimento do diagnóstico clínico dessas lesões. A utilização de soluções esclerosantes apresenta-se como o tratamento mais descrito na literatura, seguido da fotocoagulação a laser(AU)

Introducción: Las enfermedades vasculares afectan con alta incidencia las regiones de cabeza y cuello. Cuando estas afectan la región bucal, se nota predilección por labios, lengua y comisura bucal, con predominio en el sexo femenino. Objetivo: Analizar sobre las lesiones vasculares bucales, enfatizando en las características clínicas, los métodos de diagnóstico y el enfoque terapéutico. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct e SciELO. Se utilizaron los descriptores hemangioma, malformaciones vasculares, escleroterapia y fotocoagulación, en portugués, inglés y español. Se obtuvieron 262 artículos completos, de los cuales 18 fueron utilizados como base científica apropiada para tal tema, según los criterios de inclusión y exclusión. Resultados: Las lesiones vasculares bucales se caracterizan clínicamente como lesiones únicas del tipo nódular o mancha, cuya coloración varía del rojo intenso al púrpura y de tamaño variable. Para diagnosticar estas lesiones, se utilizan comúnmente exámenes clínicos asociados a la diascopia, sin que en la mayoría de los casos necesiten exámenes complementarios. La intervención terapéutica se justifica debido a las deformidades estéticas, posibles sangrados, ulceraciones e infecciones. Para estas alteraciones existen diversas modalidades terapéuticas, incluyendo escleroterapia, crioterapia, remoción quirúrgica y terapia de fotocoagulación láser. Conclusiones: Las lesiones vasculares bucales muestran características clínicas peculiares, presentándose como nódulos o manchas, cuya coloración varía del rojo intenso al púrpura. La diacopia es la maniobra semiotécnica más utilizada y confiable para el establecimiento del diagnóstico clínico de estas lesiones. El uso de soluciones claras se presenta como el tratamiento más descrito en la literatura, seguido de la fotocoagulación láser(AU)

Introduction: Vascular disorders affect the head and neck regions with high incidence. When they affect the oral region, there is a predilection for lips, tongue and mouth commissure, predominantly in the female. Objective: To analyze oral vascular lesions, emphasizing the clinical characteristics, diagnostic methods and therapeutic approach. Methods: A bibliographic review was carried out in the databases PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct andSciELO (Scientific Electronic Library). We used the descriptors hemangioma, vascular malformations, sclerotherapy and photocoagulation, in Portuguese, English and Spanish. We obtained 262 complete articles, of which 18 were used as appropriate scientific basis for this topic, based on the inclusion and exclusion criteria. Results: Oral vascular lesions are clinically characterized as single lesions of the nodes or blotches, whose color varies from deep red to purple and are of variable size. In order to diagnose these lesions, clinical examinations associated with the periodontal disease are commonly used, although in most cases they do not require complementary examinations. The therapeutic intervention is justified due to aesthetic deformities, possible bleeding, ulcerations and infections. For such changes, there are several therapeutic modalities, including sclerotherapy, cryotherapy, surgical removal and laser photocoagulation therapy. Conclusions: Oral vascular lesions show peculiar clinical characteristics, presenting as nodules or spots, whose coloration varies from intense red to purple. Diascopy is the most used and reliable semi-technical method for establishing the clinical diagnosis of these lesions. The use of sclerosing solutions is the most described treatment in the literature, followed by laser photocoagulation(AU)

Escleroterapia em lesões vasculares de boca: relato de dois casos clínicos / Sclerotherapy in vascular lesions of the mouth: report of two clinical cases

O hemangioma é uma neoplasia de comportamento benigno, determinada pela proliferação anormal de vasos sanguíneos. São lesões assintomáticas, porém, seu crescimento progressivo pode acarretar danos traumáticos locais, ocasionando dor, ulcerações e até sangramentos, que, dependendo da localização, se tornam de difícil controle, principalmente quando de natureza arterial. Com considerável incidência na região de cabeça e pescoço e na cavidade bucal, acomete mais frequentemente a região de mucosa jugal, lábios e língua. Tendo em vista a sua relevância clínica, por estar presente na sua área de atuação e ser relativamente comum, o conhecimento acerca dessa neoplasia benigna é de fundamental importância ao cirurgião-dentista. Entre os recursos terapêuticos, a escleroterapia química tem sido empregada, apresentando resultados satisfatórios tanto clínicos quanto estéticos. Objetivo: apresentar as características clínicas do hemangioma, os métodos de diagnóstico e o tratamento realizado por meio de escleroterapia química. Relato de caso: são descritos dois casos clínicos de hemangiomas, diagnosticados em duas pacientes do sexo feminino, localizados um em lábio superior e outro em mucosa jugal, tratados por meio de injeção de solução esclerosante. Considerações finais: em ambos os casos, foi possível proporcionar a involução das lesões mediante procedimentos não cirúrgicos, favorecendo, no período pós-operatório, o conforto e a estética, demonstrando a eficiência e a segurança na utilização do oleato de monoetanolamina a 5% (Ethamolin ®). (AU)

Hemangioma is a neoplasm of benign behavior, determined by abnormal proliferation of blood vessels. They are asymptomatic lesions, however, their progressive growth can cause local traumatic injuries, causing pain, ulcerations and even bleeding, which, depending on the location, becomes difficult to control, especially when of an arterial nature. With a considerable incidence in the head and neck region, in the oral cavity, it most frequently affects the region of jugal mucosa, lips and tongue. Due to its clinical relevance, because it is present in the area of practice of the dental surgeon and is relatively common, knowledge about this benign neoplasm is of fundamental importance. Among the therapeutic resources, chemical sclerotherapy is employed presenting satisfactory clinical and aesthetic results. Objective: the purpose of this study is to present the clinical characteristics of hemangioma, the diagnostic methods and the treatment performed through chemical sclerotherapy. Case report: this article describes the description of two clinical cases of hemangiomas diagnosed in two female patients, one located in the upper lip and the other in the jugal mucosa treated with sclerosing solution injection. Final considerations: in both cases, it was possible to provide the involution of the lesions by non-surgical procedures, favoring, in the postoperative period, comfort and aesthetics, demonstrating the efficiency and safety in the use of 5% monoethanolamine oleate (Ethamolin®). (AU)

Lesões vasculares orais: avaliações clínicas, diagnósticas e terapêuticas / Lesiones vasculares bucales: evaluaciones clínicas, diagnósticas y terapéuticas / Oral vascular lesions: clinical, diagnostic and therapeutic evaluations

Introdução: As patologias vasculares acometem com alta incidência as regiões de cabeça e pescoço. Quando essas acometem a região oral, nota-se predileção por lábios, língua e comissura bucal, com predominância no sexo feminino. Objetivo: Analisar sobre as lesões vasculares orais, enfatizando as características clínicas, métodos de diagnósticos e abordagem terapêutica. Métodos: Trata-se de uma revisão literária, com busca bibliográfica, realizada nas bases de dados eletrônicos PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct e SciELO (Scientific Eletronic Library), utilizando os descritores: Hemangioma, Malformações vasculares, escleroterapia e fotocoagulação, em português, inglês e espanhol, obtendo 262 artigos completos, dos quais 18 foram utilizados como base científica apropriada para tal tema, obedecendo aos critérios de inclusão e exclusão. Resultados: As lesões vasculares orais caracterizam-se clinicamente como lesões únicas do tipo nódular ou mancha, cuja coloração varia do vermelho intenso ao roxo e de tamanho variável. Para diagnosticar essas lesões, utilizam-se comumente exames clínicos associados à diascopia, sem na maioria dos casos necessitarem de exames complementares. A intervenção terapêutica justifica-se devido às deformidades estéticas, possíveis sangramentos, ulcerações e infecções. Para tais alterações, existem diversas modalidades terapêuticas, incluindo escleroterapia, crioterapia, remoção cirúrgica e terapia de fotocoagulação a laser. Conclusão: As lesões vasculares orais exibem caracteristicas clinicas peculiares, apresentando-se como nódulos ou manchas, cuja coloração varia do vermelho intenso ao roxo. A diascopia é a manobra semiotécnica mais utilizada e confiável para o estabelecimento do diagnóstico clínico dessas lesões. A utilização de soluções esclerosantes apresenta-se como o tratamento mais descrito na literatura, seguido da fotocoagulação a laser(AU)

Introducción: Las enfermedades vasculares afectan con alta incidencia las regiones de cabeza y cuello. Cuando estas afectan la región bucal, se nota predilección por labios, lengua y comisura bucal, con predominio en el sexo femenino. Objetivo: Analizar sobre las lesiones vasculares bucales, enfatizando en las características clínicas, los métodos de diagnóstico y el enfoque terapéutico. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica en las bases de datos PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct e SciELO. Se utilizaron los descriptores hemangioma, malformaciones vasculares, escleroterapia y fotocoagulación, en portugués, inglés y español. Se obtuvieron 262 artículos completos, de los cuales 18 fueron utilizados como base científica apropiada para tal tema, según los criterios de inclusión y exclusión. Resultados: Las lesiones vasculares bucales se caracterizan clínicamente como lesiones únicas del tipo nódular o mancha, cuya coloración varía del rojo intenso al púrpura y de tamaño variable. Para diagnosticar estas lesiones, se utilizan comúnmente exámenes clínicos asociados a la diascopia, sin que en la mayoría de los casos necesiten exámenes complementarios. La intervención terapéutica se justifica debido a las deformidades estéticas, posibles sangrados, ulceraciones e infecciones. Para estas alteraciones existen diversas modalidades terapéuticas, incluyendo escleroterapia, crioterapia, remoción quirúrgica y terapia de fotocoagulación láser. Conclusiones: Las lesiones vasculares bucales muestran características clínicas peculiares, presentándose como nódulos o manchas, cuya coloración varía del rojo intenso al púrpura. La diacopia es la maniobra semiotécnica más utilizada y confiable para el establecimiento del diagnóstico clínico de estas lesiones. El uso de soluciones claras se presenta como el tratamiento más descrito en la literatura, seguido de la fotocoagulación láser(AU)

Introduction: Vascular disorders affect the head and neck regions with high incidence. When they affect the oral region, there is a predilection for lips, tongue and mouth commissure, predominantly in the female. Objective: To analyze oral vascular lesions, emphasizing the clinical characteristics, diagnostic methods and therapeutic approach. Methods: A bibliographic review was carried out in the databases PubMED/Medline, Lilacs, Science Direct andSciELO (Scientific Electronic Library). We used the descriptors hemangioma, vascular malformations, sclerotherapy and photocoagulation, in Portuguese, English and Spanish. We obtained 262 complete articles, of which 18 were used as appropriate scientific basis for this topic, based on the inclusion and exclusion criteria. Results: Oral vascular lesions are clinically characterized as single lesions of the nodes or blotches, whose color varies from deep red to purple and are of variable size. In order to diagnose these lesions, clinical examinations associated with the periodontal disease are commonly used, although in most cases they do not require complementary examinations. The therapeutic intervention is justified due to aesthetic deformities, possible bleeding, ulcerations and infections. For such changes, there are several therapeutic modalities, including sclerotherapy, cryotherapy, surgical removal and laser photocoagulation therapy. Conclusions: Oral vascular lesions show peculiar clinical characteristics, presenting as nodules or spots, whose coloration varies from intense red to purple. Diascopy is the most used and reliable semi-technical method for establishing the clinical diagnosis of these lesions. The use of sclerosing solutions is the most described treatment in the literature, followed by laser photocoagulation(AU)

Relato de caso: síndrome de Klippel-Trénaunay- Weber / Case Report: Klippel-Trénaunay-Weber syndrome

Introdução: A síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (SKTW) é caracterizada pelo conjunto de sinais que consiste em malformações capilares, malformações venosas com ou sem malformações linfáticas associado ao supercrescimento de membros. Na maioria das vezes, envolve apenas uma extremidade com malformação arteriovenosa e cerca de 75% dos pacientes manifestam antes dos 10 anos de idade. Relato de Caso: Relatamos um caso de Klippel-Trénaunay- Weber em um paciente de 7 meses em acompanhamento na enfermaria da Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia para o qual foi proposto tratamento cirúrgico da lesão. Conclusão: Como a SKTW é uma doença com morbidade progressiva e grave, o paciente deve ser acompanhado em um centro de referência com experiência e arsenal terapêutico diversificado para atuar da melhor forma possível no tratamento.

Introduction: The Klippel-Trénaunay-Weber syndrome (KTWS) is characterized by several signs, including capillary malformations and venous malformations with or without lymphatic malformations associated with limb overgrowth. In most cases, only one extremity is involved with arteriovenous malformation, and approximately 75% of the patients manifest symptoms before 10 years of age. Case Report: We report a case of a 7-month-old patient with KTWS followed-up at the Plastic Surgery Service of the Hospital de Clínicas, Federal University of Uberlândia; surgical treatment of the lesion was proposed for the patient. Conclusion: Since KTWS is a progressive disease with severe morbidity, the patient must be followed-up at a reference center by experienced staff with diverse therapeutic arsenal.

Cerebral Proliferative Angiopathy: Case Report

Proliferative angiopathy (PA) is a rare cerebral vascular disease in which anomalous vessels continually recruit additional feeder arteries, amid a functional brain parenchyma. We report the case of a young woman with progressive history of headache, motor deficit, seizures and drowsiness. She received a misdiagnosis of brain arteriovenous malformation (AVM) and evolved with dysarthria and cognitive decline after an unsuccessful embolization performed at another institution. We opted for conservative treatment with periodic control by imaging tests. Proliferative angiopathy differs in natural history, prognosis, histopathology and treatment of the usual AVMs. Endovascular procedures aggravate the neurological deficits, which are usually progressive and tend to worsen over time.

A angiopatia proliferativa (AP) é uma doença vascular cerebral rara em que vasos anômalos recrutam continuamente artérias nutridoras adicionais em um parênquima cerebral normal. Relatamos um caso de uma mulher jovem com história progressiva de cefaleia, déficit motor, convulsões e sonolência. Ela recebeu um diagnóstico incorreto da malformação arteriovenosa (MAV) cerebral e evoluiu com disartria e declínio cognitivo após uma embolização malsucedida realizada em outra instituição. Optamos pelo tratamento conservador com controle periódico por testes de imagem. A AP difere das MAVs usuais em relação a história natural, prognóstico, histopatologia e tratamento. Os procedimentos endovasculares agravam os déficits neurológicos, que geralmente são progressivos e tendem a piorar ao longo do tempo.

Arteria Lusoria, reporte de un caso clínico / Lusory Artery, a clinical case report / Artéria Lusória, relato de um caso clínico

Introducción. Los anillos vasculares son una rara malformación congénita del arco aórtico que se configura alrededor de la tráquea o del esófago. La arteria subclavia derecha aberrante hace parte de estas malformaciones y se presenta en forma de anillo incompleto, por lo que cursa de manera asintomática. Hasta el momento, no se han descrito factores predisponentes o de riesgo que puedan poner en alarma al profesional de la salud sobre esta patología. El diagnóstico se basa, principalmente, en imágenes que evidencian los trayectos anómalos de la arteria. El tratamiento puede ser quirúrgico o conservador, dependiendo de cada paciente. Objetivo. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura, para plantear una discusión sobre la importancia del diagnóstico de arteria subclavia derecha aberrante según sea el caso y evitar diagnósticos equívocos y demoras en el tratamiento. Presentación de caso. Paciente de sexo femenino de tres meses de edad, quien empieza con episodios de vómito postprandial asociado a tos seca, atoramiento y disfagia para líquidos. El diagnóstico inicial fue de enfermedad por reflujo gastroesofágico; sin embargo, después de once meses de evolución clínica desfavorable y de realización de estudios complementarios, se pudo llegar a diagnosticar arteria subclavia derecha aberrante. Conclusiones. No existen, hasta el momento, estudios que evalúen el rendimiento de las pruebas diagnósticas para esta patología; sin embargo, la angiotomografía o la angioresonancia magnética de tórax son los métodos diagnósticos más utilizados. El conocimiento de esta patología es clave para evitar diagnósticos errados y posibles complicaciones asociadas a la patología y/o los tratamientos instaurados. [Suárez-Mantilla S, Rey-Ayala M, Rodríguez-Restrepo L, Lubinus-Badillo FG. Arteria Lusoria, reporte de un caso clínico. MedUNAB. 2018;21(1):122-129. doi: 10.29375/01237047.2611].

Introduction. Vascular rings are a rare congenital malformation of the aortic arch that surrounds the trachea or the esophagus. The aberrant right subclavian artery makes part of this kind of malformations. It has a u-shape that makes it to be asymptomatic for the patient. Up until now, predisposing or risk factors that might alarm the health care provider, have not been discovered. This malformation diagnosis is based on imaging that highlights artery's abnormal course. Depending on the patient, Treatment procedures for aberrant right subclavian artery can either be surgical or conservative. Objective. To present a clinical case and a literature review so to open a discussion regarding the importance of aberrant right subclavian artery diagnosis. This discussion must be created according to each patient case and its objective is to avoid misdiagnosis and treatment delays. Case presentation. A three-month-old female patient whose starting symptoms are postprandial vomit episodes caused by dry cough, choking and dysphagia to liquids. Initial diagnosis indicated that the patient suffered from gastroesophageal reflux disease. However, after eleven months of treatment, patient's clinical progress was still being unfavorable. Thus, complementary studies were required in order to discover and diagnose the aberrant right subclavian artery condition in the patient. Conclusions. So far, there are no relevant studies that evaluate the efficiency of diagnostic tests for this pathology. Nevertheless, computed tomography angiography or magnetic resonance angiography of the thorax have been the most common diagnostic methods used by health care providers. Knowledge about this pathology can be the key to avoid misdiagnosis and possible health complications associated with either this pathology and/or with previously deployed treatments. [Suárez-Mantilla S, Rey-Ayala M, Rodríguez-Restrepo L, Lubinus-Badillo FG. Lusory Artery, a clinical case report. MedUNAB. 2018;21(1):122-129. doi: 10.29375/01237047.2611].

Introdução. Os anéis vasculares são uma malformação congênita rara do arco aórtico que se forma ao redor da traquéia ou do esôfago. A artéria subclávia direita aberrante faz parte dessas malformações e é apresentada como um anel incompleto, razão pela qual é assintomática. Até o momento, fatores predisponentes ou de risco que possam alertar o profissional de saúde sobre essa patologia não foram descritos. O diagnóstico é baseado, principalmente, em imagens que mostram as trajetórias anômalas da artéria. O tratamento pode ser cirúrgico ou conservador, dependendo de cada paciente. Objetivo. Apresentação de um caso clínico e revisão da literatura para levantar uma discussão sobre a importância do diagnóstico de artéria subclávia direita aberrante, conforme o caso, e para evitar diagnósticos equivocados e atrasos no tratamento. Apresentação de caso. Paciente do sexo feminino, com três meses de idade, que comença com episódios de vômito pós-prandiais associados à tosse seca, engasgos e disfagia para líquidos. O diagnóstico inicial foi de refluxo gastroesofágico; entretanto, após onze meses de evolução clínica desfavorável e realização de estudos complementares, foi possível diagnosticar uma artéria subclávia direita aberrante. Conclusões. Até o momento, não existem estudos que avaliem o desempenho de testes diagnósticos para essa patologia; no entanto, a angiotomografia ou a angiografia por ressonância magnética do tórax são os métodos diagnósticos mais utilizados. O conhecimento desta patologia é fundamental para evitar erros de diagnóstico e possíveis complicações associadas à patologia e/ou aos tratamentos estabelecidos. [Suárez-Mantilla S, Rey-Ayala M, Rodríguez-Restrepo L, Lubinus-Badillo FG. Artéria Lusória, relato de um caso clínico. MedUNAB. 2018;21(1):122-129. doi: 10.29375/01237047.2611].

Fístula de artéria coronária direita com o tronco da artéria pulmonar como causa incomum de síncope em pacientes idosos / Fistula between the right coronary artery and the branch of the pulmonary artery as an uncommon cause of syncope in elderly patients

Fístulas de artérias coronárias são incomuns e caracterizam-se como conexões diretas, provenientes de ambas artérias ou de apenas uma delas, com outra estrutura. Quando de baixo débito, tendem a comunicar-se com qualquer uma das câmaras cardíacas ou com vasos cardíacos adjacentes. No entanto, comunicações com o tronco pulmonar são raras e subdiagnosticadas, visto que grande parcela dos pacientes é assintomático ou possui sintomas inespecíficos relacionados ao quadro. Nesse relato de caso, apresentamos uma paciente com histórico recorrente de síncope, que iniciou acompanhamento clínico em ambulatório de geriatria e gerontologia, cuja investigação suscitou diagnóstico de causa cardíaca subjacente como etiologia dos episódios. (AU)

Coronary artery fistulas are uncommon and are consist in direct connections from both arteries or just from one of them with other structure. When they have low output, they usually tend to communicate with any of the cardiac chambers or other adjacent cardiac vessels. However, communications with the pulmonary trunk are rare and underdiagnosed, since most of patients are asymptomatic or have nonspecific symptoms related to the condition. In this report, we describe and discuss the case of a patient with a recurrent history of syncope, that started clinical follow-up in an ambulatory of geriatric and gerontology, whose investigation lead to the identification of an underlying cardiac cause as the etiology of the episodes (AU)

Hiperplasia Endotelial Papilífera Intravascular Oral: relato de dois casos / Oral intravascular papillary endothelial hyperplasia: two cases report

A hiperplasia endotelial papilífera intravascular (HEPI) é uma lesão vascular não neoplásica, benigna e rara, especialmente em cavidade bucal. O presente artigo relata dois casos com diferentes apresentações clínicas de HEPI, envolvendo o lábio inferior. O primeiro caso se refere a um paciente que apresentava nódulo único submucoso, endurecido, arroxeado e assintomático em mucosa labial inferior. E o segundo se reporta a uma paciente que apresentava aumento de volume assintomático em lábio inferior com a mucosa entumecida e arroxeada desde o fundo de sulco. O exame histológico revelou vasos dilatados com proliferação de células endoteliais arredondadas, associadas a estruturas papilares, de tecido conjuntivo projetadas para o lúmen vascular, associadas a um trombo organizado, no primeiro caso, e a um hemangioma, no segundo. A ausência de células inflamatórias, atipia e necrose celular excluíram outras lesões vasculares, sendo o diagnóstico final de HEPI. O prognóstico da HEPI é excelente, uma vez que recidivas são raramente relatadas. A HEPI pode ser incluída no diagnóstico diferencial clínico de lesões labiais únicas, arroxeadas e endurecidas. E por caracterizarse histologicamente por uma proliferação de células endoteliais, é importante estabelecer o diagnóstico diferencial com o angiossarcoma, uma lesão de tratamento mais agressivo e pior prognóstico... (AU)

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is a nonneoplastic vascular benign and rare lesion, especially in oral cavity. This article reports two cases of IPEH, with different clinical presentation, involving the inferior lip. The first case refers to a patient presenting a single submucosal indurated purplish and asymptomatic nodule in the lower labial mucosa. And the second, to a patient presenting an asymptomatic increase in the lower lip associated with a swelling and purplish oral mucosa. Histological examination showed dilated vessels with rounded endothelial cells proliferation associated with papillary structures of connective tissue projected to vascular lumen, associated with an organized thrombus in first case and a hemangioma in the second. The absence of inflammatory cells, cytologic atypia and necrosis excluded other vascular lesions, being the final diagnosis of IPEH. The prognosis of IPEH is excellent since recurrences are rarely reported. Isolated purplish and indurated labial lesions can include the IPEH as a possible clinical hypothesis. And, since is histologically characterized by a proliferation of endothelial cells, is crucial the establishment of the histological differential diagnosis with angiosarcoma, which requires a more aggressive treatment and has worse prognosis... (AU)

Veia cava superior esquerda persistente: relato de caso / Persistent left superior vena cava: case report

O pleno conhecimento da anatomia vascular torácica é de suma importância para os profissionais envolvidos na realização de procedimentos invasivos como a punção de acesso venoso central. A persistência da veia cava superior esquerda é a malformação venosa torácica mais frequente, e seu diagnóstico costuma ser incidental. Apresentamos o caso de uma paciente de 14 anos em que o diagnóstico de veia cava superior esquerda persistente foi incidental em exame de imagem de controle após colocação de cateter venoso totalmente implantável. A paciente não apresentou dificuldade de infusão de quimioterapia pelo cateter e não houve complicações relacionadas ao cateter.

It is extremely important that health professionals involved in invasive procedures such as central venous access have a thorough knowledge of thoracic vascular anatomy. Persistent left superior vena cava is the most common congenital thoracic venous abnormality and is generally diagnosed as an incidental finding. We present the case of a 14-year-old female patient in whom a persistent left superior vena cava was diagnosed as an incidental finding of a control imaging exam after placement of a totally implantable venous catheter. The patient did not exhibit any difficulties with infusion of chemotherapy via the catheter and there were no complications related to the catheter.

Malformação venosa associada a hiperelasticidade cutânea e atrofia do tecido subcutâneo / Venous malformation associated with skin hyperelasticity and subcutaneous atrophy

A rigidez da parede venosa pode aumentar em síndromes em que há uma redução da quantidade de elastina, ocasionando malformações venosas mesmo em indivíduos que possuem mosaicismo para tais síndromes. Casos com apresentação de afecções colagenosas em áreas delimitadas não foram descritos na literatura. O paciente apresentava lesão bem delimitada em região anteromedial da coxa com aumento de elasticidade e presença de vasos tortuosos apenas no local da lesão, não apresentando nenhuma síndrome colagenosa. Foi realizada uma biópsia que evidenciou alterações em relação ao padrão das fibras elásticas e proliferação de vasos sanguíneos. A malformação venosa foi tratada satisfatoriamente com embolização. As doenças do colágeno causam hiperextensibilidade cutânea, o que provoca flacidez e propicia traumas. As colagenoses bem delimitadas são raras, pois geralmente esse grupo de doenças envolve acometimento sistêmico. As malformações vasculares podem ocorrer em diversas doenças do colágeno, mas de forma generalizada e não localizada, e uma explicação para isso seria o mosaicismo genético.

In syndromes that involve reduced quantities of elastin, the rigidity of vein walls may be increased, causing venous malformations, even in people who have mosaicism for these syndromes. There are no previous descriptions in the literature of collagen diseases presenting in specific, delimited areas. The patient described here presented with a lesion restricted to a well-defined area of the anteromedial thigh, in which elasticity was increased and vessels were tortuous, in the area of the lesion only, and with no other signs of collagen syndromes. A biopsy was conducted and the findings included changes to the normal arrangement of the elastic fibers and proliferation of blood vessels. The venous malformation was treated satisfactorily by embolization. Collagen diseases can cause cutaneous hyperextensibility, provoking flaccidity and a propensity to traumatisms. Connective tissue diseases restricted to well-delimited areas are rare, since this group of diseases usually has systemic involvement. Vascular malformations can be seen in many different collagen diseases, but with generalized rather than localized presentation. One possible explanation for the case described here is genetic mosaicism.